“J’ai attrapé un mésothéliome, une très mauvaise tumeur”. C’est la révélation choc de Franco Di Mare, journaliste de la Rai, sur Che tempo che fa. Di Mare, 68 ans, parle avec Fabio Fazio à l’aide d’un respirateur, indispensable pour faire face aux effets de la maladie.
Le mésothéliome, comme l’explique l’Airc sur son site Internet, est une tumeur cancéreuse qui naît des cellules du mésothélium, les membranes qui recouvrent les organes internes comme une fine pellicule. Selon la zone qu’il recouvre, le mésothélium prend des noms différents : on l’appelle plèvre dans le thorax, péritoine dans l’abdomen, péricarde dans l’espace autour du cœur et tunique vaginale dans la zone autour des testicules.
Outre le mésothéliome malin, des tumeurs bénignes peuvent également se développer à partir du mésothélium, qui sont généralement retirées chirurgicalement et ne nécessitent aucun traitement supplémentaire.
Qu’est-ce que le mésothéliome
Le mésothéliome malin est une maladie rare qui touche majoritairement les hommes. En Italie, cela représente 0,8 pour cent de toutes les tumeurs diagnostiquées chez les hommes et 0,3 pour cent de celles diagnostiquées chez les femmes. 90 % des mésothéliomes sont dus à une exposition à l’amiante. Le terme amiante ou amiante désigne une famille de minéraux à structure fibreuse, très résistante à la chaleur. Les fibres d’amiante, plus de mille fois plus fines qu’un cheveu humain, peuvent être inhalées et endommager les cellules. Si elles se déposent dans les poumons, les fibres peuvent donner naissance à d’autres maladies comme l’amiantose (sorte de fibrose du tissu pulmonaire qui empêche l’organe de se développer correctement) ou le cancer du poumon.
La plupart des mésothéliomes touchent les personnes qui ont été en contact avec l’amiante sur leur lieu de travail. Cependant, une exposition non professionnelle, par exemple environnementale, à l’amiante et autres fibres minérales asbestiformes augmente également le risque de mésothéliome. Les membres de la famille des travailleurs exposés à l’amiante sont également à risque, puisque des fibres d’amiante peuvent se déposer sur les vêtements et être transportées du lieu de travail au domicile, on parle alors d’exposition passive. La période de latence, c’est-à-dire le délai entre l’exposition à l’amiante et l’apparition du mésothéliome, est très longue, de l’ordre de 40 à 50 ans. Le risque augmente à mesure que la durée d’exposition et la quantité de fibres d’amiante inhalées augmentent.
D’autres facteurs de risque moins courants de mésothéliome sont l’exposition aux rayonnements ionisants ou au dioxyde de thorium (utilisé dans le passé comme produit de contraste pour les images radiographiques). Il existe de rares cas de prédisposition familiale liée à des mutations du gène BAP1.
On distingue différents types de cette tumeur:
– le mésothéliome pleural : se développe dans la cavité thoracique et est le type le plus fréquent (environ 3 cas sur 4) ;
– le mésothéliome péritonéal : se développe dans l’abdomen et représente la quasi-totalité des cas restants de mésothéliome ;
– le mésothéliome péricardique : se développe à partir de la membrane qui tapisse le cœur et est extrêmement rare ;
– le mésothéliome de la tunique vaginale : il se développe à partir de la membrane qui tapisse les testicules et est très rare.
Selon les caractéristiques des cellules, on distingue quatre sous-types de mésothéliome pleural :
– épithélioïde, le plus fréquent (70 à 85 pour cent des cas), et celui de meilleur pronostic ;
– sarcomatoïde ou fibreux (10 pour cent) ;
– mixte ou biphasique (10-25 pour cent)
– desmoplasiques, les plus rares (moins de 2 %) et les plus difficiles à diagnostiquer.
Les premiers symptômes du mésothéliome pleural, souvent liés à l’accumulation de liquide dans la cavité pleurale (épanchement pleural), sont respiratoires : essoufflement (dyspnée) et toux. Des douleurs dans le bas du dos ou sur un côté de la poitrine et des symptômes plus non spécifiques, tels qu’une faiblesse musculaire et une perte de poids, peuvent également être présents. Les douleurs abdominales, la perte de poids, les nausées et les vomissements sont cependant les symptômes les plus courants en cas de mésothéliome péritonéal. Le volume de l’abdomen peut augmenter en raison de l’accumulation de liquide dans le péritoine (ascite).
La détermination du stade de la tumeur, c’est-à-dire de l’étendue de la maladie, est essentielle pour décider du type de traitement. Pour le mésothéliome, quatre stades (I-IV) sont identifiés sur la base des critères TNM qui prennent en compte l’extension de la tumeur (T), l’éventuelle atteinte des ganglions lymphatiques (N) et les métastases (M).
Comme pour la plupart des tumeurs, plus le stade du mésothéliome est bas, meilleures sont les chances de succès du traitement. Cependant, le diagnostic de cette tumeur arrive souvent lorsque la maladie a déjà dépassé les stades initiaux et est désormais difficile à traiter, c’est donc l’une des tumeurs au pronostic rarement positif. Cinq ans après le diagnostic, seulement 8 pour cent des hommes et 10 pour cent des femmes touchés par le mésothéliome sont encore en vie.
Thérapie
Le mésothéliome est un cancer rare et difficile à traiter. Les médecins évaluent d’abord la possibilité d’une intervention chirurgicale. En principe, les mésothéliomes à un stade précoce sont opérables, mais la possibilité de les éliminer dépend du sous-type, de la localisation, de la taille et de l’état général du patient. Dans la plupart des cas, la chirurgie n’est pas curative mais palliative, c’est-à-dire qu’elle sert à prévenir ou à réduire les symptômes.
Il existe également d’autres traitements qui peuvent être utilisés à des fins palliatives : l’élimination de liquide à l’aide d’une aiguille longue et fine de la cavité thoracique (thoracentèse), de la cavité abdominale (paracentèse) ou autour du cœur (péricardiocentèse) peut, par exemple, apporter un soulagement. , mais malheureusement, il faut le répéter périodiquement, car le liquide a tendance à se reformer.
Le traitement standard du mésothéliome est la chimiothérapie. Les médicaments les plus efficaces sont les dérivés du platine, comme le cisplatine, et les antifolates, comme le pémétrexed, souvent utilisés en association.
Les médicaments de chimiothérapie peuvent être administrés par voie systémique, par injection intraveineuse dans tout le corps, ou directement dans la cavité thoracique (par voie intrapleurale) ou abdominale (par voie intrapéritonéale). Cette administration localisée est surtout utilisée dans le cas du mésothéliome péritonéal et permet de cibler la tumeur avec des doses plus élevées de chimiothérapie, parfois chauffées pour augmenter son efficacité (chimiothérapie hyperthermique), limitant ainsi les effets secondaires sur le reste du corps.
Depuis quelques années, divers essais thérapeutiques avec des médicaments biologiques et l’immunothérapie sont en cours, même si jusqu’à présent aucune de ces approches n’a encore démontré un impact réel et significatif sur la survie des patients traités. Cependant, l’amélioration progressive des connaissances scientifiques sur cette maladie ouvre de nouvelles perspectives thérapeutiques intéressantes.
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